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Institute for Research in Biomedicine
Istituto di Ricerca in Biomedicina

Via Vincenzo Vela 6 - CH-6500 Bellinzona
Tel. +41 91 820 0300 - Fax +41 91 820 0302 - info [at] irb [dot] usi [dot] ch

Controllo della produzione proteica

Maurizio Molinari, Direttore di laboratorio

Timothy Jan Bergmann, Elisa Fasana, Ilaria Fregno, Carmela Galli Molinari, Concetta Guerra, Marisa Loi, Alessandro Marazza, Lia Paganetti, Tatiana Soldà

Il reticolo endoplasmatico (ER) contiene un’alta concentrazione di chaperoni molecolari ed enzimi che facilitano il ripiegamento delle proteine destinate all’ambiente extra-cellulare, alla membrana della cellula e agli organelli endocitici e della via secretoria. Contiene anche fattori che controllano la qualità delle proteine espresse e che selezionano quelle difettose che devono essere rapidamente distrutte per evitare effetti tossici risultanti dal loro accumulo. Mutazioni, delezioni e interruzioni delle sequenze proteiche possono rendere impossibile il corretto ripiegamento e sono all’origine di numerose patologie causate dalla perdita della funzione della proteina mutata o dall’accumulo di proteine difettose in aggregati tossici. Organismi patogeni come virus e batteri possono sfruttare i meccanismi che garantiscono il ripiegamento delle proteine e la distruzione di proteine difettose per infettare le nostre cellule, replicare il loro genoma e produrre la loro progenie. Noi studiamo i meccanismi che regolano la produzione di proteine native e quelli che vengono attivati dalle nostre cellule per difenderci dall’accumulo di prodotti proteici aberranti e tossici. Recentemente, particolare attenzione è stata data alla caratterizzazione delle risposte trascrizionali e post-traslazionali attivate in cellule sottoposte a stress, dei meccanismi che controllano la rimozione dalle cellule di aggregati proteici, e allo studio di malattie rare come la deficienza di alpha1-antitripsina, le malattie da accumulo lisosomiale e la neuropatia di Charcot-Marie-Tooth 1B. La comprensione esaustiva dei processi che regolano la produzione di proteine e il mantenimento della proteostasi permetterà di identificare potenziali target per medicamenti e di mettere a punto interventi terapeutici per curare patologie che derivano dal mal funzionamento della “fabbrica delle proteine”, dall’espressione di prodotti di geni mutati (malattie genetiche rare) o dall’attacco di patogeni.

Progetti