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Institute for Research in Biomedicine
Istituto di Ricerca in Biomedicina

Via Vincenzo Vela 6 - CH-6500 Bellinzona
Tel. +41 91 820 0300 - Fax +41 91 820 0302 - info [at] irb [dot] usi [dot] ch

Controllo della produzione proteica

Maurizio Molinari, Direttore di laboratorio

Nicole Cesarato, Elisa Fasana, Ilaria Fregno, Carmela Galli Molinari, Concetta Guerra, Marisa Loi, Alessandro Marazza, Tatiana Soldà

Il reticolo endoplasmatico (ER) contiene un’alta concentrazione di chaperoni molecolari ed enzimi che facilitano il ripiegamento delle proteine destinate all’ambiente extra-cellulare, alla membrana della cellula e agli organelli endocitici e della via secretoria. Contiene anche fattori che controllano la qualità delle proteine espresse e che selezionano quelle difettose che devono essere rapidamente distrutte per evitare effetti tossici risultanti dal loro accumulo. Mutazioni, delezioni e interruzioni delle sequenze proteiche possono rendere impossibile il corretto ripiegamento e sono all’origine di numerose patologie causate dalla perdita della funzione della proteina mutata o dall’accumulo di proteine difettose in aggregati tossici. Organismi patogeni come virus e batteri possono sfruttare i meccanismi che garantiscono il ripiegamento delle proteine e la distruzione di proteine difettose per infettare le nostre cellule, replicare il loro genoma e produrre la loro progenie. Noi studiamo i meccanismi che regolano la produzione di proteine native e quelli che vengono attivati dalle nostre cellule per difenderci dall’accumulo di prodotti proteici aberranti e tossici. Recentemente, particolare attenzione è stata data alla caratterizzazione delle risposte (trascrizionale o post-traslazionale) attivate dalle cellule che esprimono polipeptidi scorrettamente ripiegati e allo studio di patologie rare come la deficienza di α1-antitripsina e alcune malattie da accumulo lisosomiale. La comprensione esaustiva del funzionamento di questi meccanismi permetterà di identificare potenziali target per medicamenti e di mettere a punto interventi terapeutici per curare patologie che derivano dal mal funzionamento della “fabbrica delle proteine”, dall’espressione di prodotti di geni mutati (malattie genetiche rare) o dall’attacco di patogeni.

Progetti